Что за болезнь пляска витте. Пляска святого Вита представляет большой интерес как медицинское, культурное и историческое явление. Общие признаки Хореи

Первые упоминания о необычном заболевании, именуемом сейчас , встречаются еще в западноевропейских исторических документах XVI-XVIII веков. Многие обращали внимание на самое яркое внешнее проявление заболевания - непроизвольные движения рук, ног, туловища больных, нередко напоминающие своеобразный танец. Неврологи называют подобный вид насильственных (то есть не поддающихся произвольному контролю) движений хореей . Из глубокого средневековья до наших дней дошло еще одно название заболевания - “пляска святого Витта”; этот необычный термин известен многим людям, не имеющим отношения к истории медицины и неврологии. Святой Витт был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. Этот юный христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. Спустя 1200 лет (с XVI века) его имя стало ассоциироваться с “пляской”. Тогда по неизвестным причинам по всей Германии распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Витта в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуй святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер. В конце концов, хорею стали называть “пляской святого Витта” и даже пытались прибегать к помощи этого святого с целью излечения.

Во всем виновата наследственность

Современный научный этап в изучении заболевания ведет свой отсчет с 1872 года, когда на заседании Медицинского научного общества штата Огайо Джордж Хантингтон представил блестящее клиническое описание заболевания, основанное на анализе многих собственных наблюдений. Не случайно наследственная хорея была названа именем этого американского врача. Последующие десятилетия были периодом накопления клинических фактов и результатов анализа родословных, попытками их систематизации. В 1983 году болезнь Хантингтона стала первым наследственным неврологическим заболеванием, при котором была установлена точная локализация патологического гена на определенной хромосоме. Спустя 10 лет ученые смогли расшифровать точную структуру патологического гена заболевания. Одновременно были разработаны методы ДНК-диагностики, позволившие устанавливать носительство патологического гена задолго до непосредственного появления симптомов болезни. Ярким примером наследственного характера заболевания является история одной семьи, в которой хорея Хантингтона передавалась на протяжении 350 лет из поколения в поколение. Эта семья эмигрировала из английского города Бьюрес в графстве Суффолк в американский город Уотертаун в штате Массачусетс. Обитатели пуританского Массачусетса (как и их собратья в Англии) относились ко всему чужому крайне подозрительно и видели во всем признаки колдовства. Они преследовали ведьм из Уотертауна вплоть до их казни.

На гравюре - мальчики, страдающие хореей Хантингтона. Джордж Хантингтон открыл современный научный этап в исследовании заболевания.

Болезнь передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу, означающему наследование от одного из больных родителей (независимо от их пола) с вероятностью 50% для каждого ребенка. Болеют лица обоего пола. Важной характеристикой аутосомно-доминантного механизма наследования гена БГ является так называемый вертикальный путь передачи, с наличием случаев заболевания в каждом поколении, без пропусков. Если в каком-то поколении все родственники являются генетически здоровыми, то дальнейшее наследование заболевания в роду прекращается - через поколение БГ не “перескакивает”. В каждом последующем поколении наблюдается более раннее начало заболевания и более тяжелое его течение. Это явление получило название “антиципация”. Близко к этому феномену находится и так называемый “эффект отцовской передачи”, заключающийся в том, что заболевание с более ранним началом и более тяжелым течением развивается преимущественно при передаче по отцовской линии.

Пляска святого Витта .

Первые упоминания о необычном заболевании, именуемом сейчас болезнью Гентингтона (БГ), встречаются еще в западноевропейских исторических документах XVI—XVIII веков. Многие обращали внимание на самое яркое внешнее проявление заболевания - непроизвольные движения рук, ног, туловища больных, нередко напоминающие своеобразный танец. Неврологи называют подобный вид насильственных (то есть не поддающихся произвольному контролю) движений хореей, откуда и пошло распространенное синонимичное название БГ - хорея Гентингтона. Из глубокого средневековья до наших дней дошло еще одно название заболевания - "пляска Святого Витта"; этот необычный термин известен многим людям, не имеющим отношения к истории медицины и неврологии. Святой Витт был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. Этот юный христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. Спустя 1200 лет (с XVI века) его имя стало ассоциироваться с "пляской". Тогда по неизвестным причинам по всей Германии распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Витта в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуй святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер. В конце концов хорею стали называть "пляской святого Витта" и даже пытались прибегать к помощи этого святого с целью излечения.

Современный научный этап в изучении БГ ведет свой отсчет с 1872 года, когда на заседании Медицинского научного общества штата Огайо (США) Джордж Генингтон (George Huntington) представил блестящее клиническое подробное описание заболевания, основанное на анализе многих собственных наблюдений. Не случайно наследственная хорея была названа именем этого американского врача. Последующие десятилетия были периодом накопления клинических фактов и результатов анализа родословных, попытками их систематизации. В 1983 году БГ стала первым наследственным неврологическим заболеванием, при котором была установлена точная локализация патологического гена на определенной хромосоме.

По распространенности БГ является одним из самых частых наследственных заболеваний нервной системы - в среднем 5-7 случаев на 100000 населения. БГ - наследственное прогрессирующее заболевание головного мозга, начинающееся, как правило, в среднем возрасте (около 40 лет), основным внешним клиническим проявлением которого являются непроизвольные движения рук, ног, туловища, нередко мимических мышц лица, называемые хореическими гиперкинезами. В начале заболевания они носят едва заметный, "случайный" характер. Нередко на ранних стадиях заболевания явных гиперкинезов не видно, но улавливается некоторое двигательное беспокойство человека, ему "не сидится на месте". В дальнейшем, по мере развития заболевания, хореические гиперкинезы усиливаются, затрагивают всё новые и новые группы мышц. Постоянная мышечная активность отнимает у больных много сил, что часто проявляется характерной жалобой пациентов на общую слабость. При длительном многолетнем течении заболевания интенсивность гиперкинезов нередко снижается, и избыточная двигательная активность сменяется общей заторможенностью, напоминающей таковую при болезни Паркинсона. Характерными проявлениями заболевания являются также нарушения памяти, мышления, интеллектуальной деятельности, то есть когнитивные нарушения (или расстройства познавательной функции головного мозга). В первую очередь страдает кратковременная память, нарушается концентрация внимания, человек становится рассеянным. Одновременно утрачивается аналитическая функция головного мозга, способность к абстракциям, обобщениям и логическим умозаключениям, мышление становится примитивным, наблюдается утрата привычных интересов. Страдают личностные характеристики человека, изменяется характер, появляются эмоционально-волевые и нередко психические нарушения. Течение БГ отличается медленным, но неуклонным прогрессированием на протяжении 15-20 лет. Развитие БГ неизбежно приводит к инвалидизации и необходимости посторонней бытовой помощи.

БГ передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу, означающему наследование от одного из больных родителей (независимо от их пола) с вероятностью 50% для каждого ребенка. Болеют также лица обоего пола. Важной характеристикой аутосомно-доминантного механизма наследования гена БГ является так называемый вертикальный путь передачи, с наличием случаев заболевания в каждом поколении, без пропусков. Если в каком-то поколении все родственники являются генетически здоровыми, то дальнейшее наследование заболевания в роду прекращается - через поколение БГ не "перескакивает". В каждом последующем поколении наблюдается более раннее начало заболевания и более тяжелое его течение. Это явление получило название "антиципация". Близко к этому феномену находится и так называемый "эффект отцовской передачи", заключающийся в том, что заболевание с более ранним началом и более тяжелым течением развивается преимущественно при передаче по отцовской линии.

_______________________________________________________

Для лечения пляски Св. Витта старики в Девоншире надевали на больных амулет, полученный от знахарки.Это был клочок пергамента с надписью: "Тряхни его, добрый дьявол, тряхни в последний раз и больше не тряси его - в аду его потрясешь".В Керктон-ин-Линдси применялось следующее средство для лечения пляски Св. Витта: сварить в воде ягоды омелы и полученный отвар дать выпить больному.В Центральных провинциях Индии "пляску" приравнивали к одержимости бесом или считали, что она возникает из-за случайной встречи больного с призраком своего врага.

"Я перешел к пляске святого Витта и выяснил, как и следовало ожидать, что ею я тоже страдаю; тут я заинтересовался этим медицинским феноменом и решил разобраться в нем досконально."

Джером Клапка Джером. "Трое в одной лодке, не считая собак"

Пляска святого Витта серьезно поразила Европу во второй половине четырнадцатого века. Благодаря такому катализатору как христианство, средние века были эпохой наиболее затронутой психическими эпидемиями. «Вера вообще играет необычайную роль как фактор, способствующий внушению», как отмечал еще академик Бехтерев.

В виде подобных психических эпидемий жизнь преломлялась в кривом зеркале христианства. Без христианства чума считалась бы просто болезнью, бедой, но для верующих любая эпидемия представлялась наказанием за грехи. Эпидемия чумы, впрочем, действительно была наказанием за грехи, но за грехи экологические. Биосфера не простила христианам уничтожения «слуг сатаны» — кошек, и чуму разнесли расплодившиеся крысы.

В XIV веке Черная Смерть (бубонная чума, хотя в последние десятилетия появляются альтернативные гипотезы ее этиологии, включая даже эрготизм непосредственно или как фактор, понижающий иммунитет) косила людей, унеся более 20 миллионов жизней. Обычно считается, что в этой напряженной обстановке и родилась «пляска святого Витта» (пляска св. Ги, Гвидо, Иоанна), отличительными признаками которой были непроизвольные дергающиеся движения больного. Но первые сообщения об истерических плясках появлялись уже с XI века.

____________________

Другой формой массовых психозов были истерические пляски, имевшие уже явные черты экстатических состояний и истерического транса. Первые сведения о них относятся к 1021 г., когда в Кольбиге 12 крестьян прервали богослужение танцами и криками, продолжавшимися несколько часов . В 1237 г. в Утрехте обрушился мост, в связи с тем что на нем находились 200 человек, одержимых истерической пляской; все эти люди утонули в Рейне. 2

______________________

Здесь данные немного разнятся. Согласно классическому немецкому историку медицины XIX века, профессору Джастасу Хеккеру, инцидент на мосту в Утрехте имел место в 1278 году, в 17-ый день июня. А 1237 году произошел совсем другой случай танцевальной мании — ей оказались охвачены более ста детей в Эрфурте. Случай же около церкви женского монастыря Кольбига, что недалеко от Бернбурга, произошел по Хеккеру в 1027 году. 3 Но в любом случае ясно, что эпизодические психозы возникали, когда никакой чумы еще не было.

Массовые пляски зародились в Германии в 1374 году, тоже сильно позже основной волны чумы. В начале года Рейн вышел из берегов, и связанные с этим бедствия усугубили и без того плачевное положение крестьян и городских бедняков. Верующие, как обычно, собрались в Аахене почтить Иоанна Крестителя, однако религиозные торжества неожиданно вылились в безумные истерические пляски.

Иштван Рат-Вег приводит запись в Большой бельгийской хронике (Magnum Chronicon Belgicum) от 1374 года, которая гласит: «В этом году в Аахен прибыли толпы диковинных людей и отсюда двинулись на Францию. Существа обоего пола, вдохновленные дьяволом, рука об руку танцевали на улицах, в домах, в церквах, прыгая и крича безо всякого стыда. Изнемогши от танцев, они жаловались на боль в груди и, утираясь платками, причитали, что лучше умереть. Наконец в Люттихе им удалось избавиться от заразы благодаря молитвам и благословениям». 4

В Германии массовое умопомрачение быстро докатилось до Кельна, где танцевало 500 человек, Майнца, Трира. Видимо, именно тогда по всей Германии распространилось странное поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей Св. Витта в его день (15 июня), будет пребывать в добром здравии весь год.

Через несколько месяцев эпидемия распространилась на запад. Одержимые танцоры захватили церкви в Маастрихте, Утрехте, Льеже, Генте, Тонгерене и других городах. Церковь считала, что это проделки дьявола, беснующиеся же обвиняли священников. В Маастрихте магистры запретили публичные танцы; в Льеже священники изгоняли демонов. Спустя пять-шесть месяцев истерия охватила Нидерланды, Бельгию и север Франции.

Группы больных, держась за руки, образовывали круг, который двигался по улицам, вращаясь и сопровождая свое движение самыми дикими танцами и прыжками. Больные находились в беспамятстве, бреде и галлюцинировали. В 1374 году в Кельне явилась толпа больных из Германии и перенесла эпидемию на левый берег Рейна, в Страсбург. Музыка, пение и церковная служба, много содействовали распространению этой эпидемии. 5

На юге от Аахена улицы ныне французского, а тогда свободного имперского города Меца оказались заполнены множеством пляшущих людей. Одновременно на улицах плясало около 1500 человек. Издавая пронзительные вопли, с пеной на губах, они совершали дикие прыжки, не обращая внимания на толпы перепуганных людей, наблюдавших за ними. Танцевали они в основном у церквей и на кладбищах. Люди могли танцевать в течение многих часов в своем странном исступленном состоянии, пока не падали наземь в полном изнеможении. В этот момент они ничего вокруг не видели и не слышали, за исключением, быть может, тех, кого посещали религиозные видения. Служители Церкви объявляли их одержимыми дьяволом и пытались успокоить с помощью процедуры экзорцизма, то есть изгнания бесов. Но «одержимых» было слишком много. Иногда окружающие решали поддержать танцующих, и тогда они отплясывали под звуки музыки нанятых музыкантов. Музыка считалась лекарством. Эмпирически было выяснено, что спокойная музыка может иногда утихомирить безумцев.

Еще и сегодня некоторые врачи, следуя Парацельсу, назвавшему болезнь хореей (chorea sancti viti), ошибочно смешивают пляску Витта с болезнью Хантингтона — наследственной хореей. Это болезнь имеет схожую симптоматику, даже включая в некоторых случаях бред, навязчивые состояния и выраженные психические расстройства, но именно из-за ее наследственного характера (0,5-1 случай на 10 тыс. населения) она не могла распространиться настолько широко, как это случилось с пляской Витта, даже учитывая индуктивный потенциал подобных психозов.

Все были охвачены диким безумием танца, и в кульминационный момент религиозного экстаза танцорам казалось, что перед ними открывается небо и они видят бога. Такие зрелища оказывались заразительными для зрителей, которым быстро передавалось безумие плясок. Летописи сообщают, что в Кельне, Майнце и Страсбурге (например, в 1418 г.) истерическим пляскам были подвержены сотни и даже тысячи людей. 2

Были вынуждены вмешаться и власти: «К 1418 году число людей, охваченных заразой, настолько возросло, что страсбургский совет решил заняться ими в официальном порядке. „Плясуны“ были объявлены больными, их свозили в Часовню Святого Витта, держали под надзором и ухаживали за ними». 4

Вскоре судорожная эпидемия охватила большую часть Западной Европы, на улицах и площадях тысячи возбужденных людей предавались безумным танцам и, уже не в силах остановиться, падали замертво. Зловещее, заразительное веселье передавалось от одного городского района к другому, от деревни к деревне, оставляя за собой бездыханные человеческие тела. Больные люди также обнаруживали большую чувствительность к музыке и к некоторым краскам. Психиатр Ольшанский отмечал: «красный цвет приводил их в неистовство; вода притягивала их к себе, вследствие чего многие больные бросались в воду и тонули» 5 . В этой статье профессора Ольшанского в словаре Брокгауза есть показательная опечатка наборщика — там написано, что пляски охватили Испанию. Это именно опечатка (должно быть — Италию) — в Испании, что характерно, истерические пляски практически не фиксировались. Как и в Португалии, Англии, Шотландии, Ирландии и др.

В Италии распространение подобной пляски сопровождалось уверенностью, что она сделает безопасным укус тарантула для тех, кто танцевал под музыку (возможно, тут влияние библейского учения Иисуса: «наступайте на скорпионов — не будет вам вреда»). Пляску стали назвать «тарантеллой». «Эта мания тарантеллы распространилась с необычайной быстротой по всей Италии и, вследствие поглощения ею огромного количества жертв, сделалась в полном смысле слова социальной язвой Италии». 1 Но итальянская пляска не была напрямую связана общей эпидемией, так как распространялась, наоборот, из Апулии, то есть с юга на север, и, по мнению некоторых ученых, могла быть вызвана другими причинами. На мой взгляд, они не учитывают идентичных симптомов, описанных для обеих видов плясок (возбуждение на красный цвет, прыжки в колодцы и др.), а также вообще не рассматривают того простого факта, что город Таранто в Апулии, давший название как пляске, так и самому тарантулу (именно так: местный «паук-волк» назван от города, потом название прижилось) — старинный крупный порт, куда и доставлялась рожь. «Рожь, выращенная в северной Италии к четырнадцатым и пятнадцатым столетиям, стала более важным компонентом пищи, когда венецианские и римские правительства начали импортировать ее из Балтии в кризис 1590-ых» 6 .

Здесь самое время напомнить, что эрготизм — отравление спорыньей — имеет два клинических проявления: гангренозное (прообраз будущих голливудских зомби с отваливающимися руками, ногами и ушами) и конвульсивное (что обычно и считается «пляской Витта»).
На мой взгляд, вопрос здесь сложнее, и пляска в тех случаях, когда она была не в виде сходных с эпилепсией спонтанных припадков, вполне могла быть вызвана как раз, наоборот, гангренозной или смешанной формой. И объясняется это просто: пляска имела двойственную природу, одни танцевали непосредственно из-за болезни, а другие — чтобы эту болезнь изгнать, поскольку верили в действенность такого метода. Сам же метод пляски, помимо того, что его индуцировали заболевшие конвульсивной формой, когда их дергания и судороги срабатывали, как «спусковой крючок», появился отчасти инстинктивно — как реакция на онемение конечностей на начальной стадии отравления. То есть плясали для того, чтобы разогнать кровь. Почему эрготизм принимает тот или иной вид, на сегодня еще не понятно. Предполагалось, что конвульсивный вариант связан с дефицитом витамина А в диете, но эта гипотеза пока еще не имеет прямых доказательств. 7 Скорее всего, симптоматика эрготизма зависит от разного состава алкалоидов спорыньи в разных местностях и разным действием набора этих алкалоидов на конкретного человека. Впрочем, достаточно часто отравление имеет именно смешанную форму.

В Люксембурге в 1497 году напуганные жители, чтобы защититься от страшных плясок Витта, стали по методу «клин клином вышибают» выплясывать свой танец в честь местного святого Виллиброрда, основателя города, прося у него избавления от пляски Витта. На эти реликтовые пляски святого Виллиброрда можно посмотреть и сейчас — сопровождаемые незатейливой мелодией, исполняемой на скрипках, мандолинах, трубах и барабанах, они дожили до сегодняшнего дня и собирают в Эхтернахе каждый год множество туристов и паломников. Впрочем, более вероятно, что первоначально эта пляска и была пляской Витта, а ее новое название — просто эвфемизм. То есть воплощение именно той части пляски, которая не была связана со спонтанными конвульсиями.

С новой силой эпидемия разыгралась в XVI веке. Немецкий летописец сообщает, что в Страсбурге в 1518 году «сотни мужчин и женщин плясали и прыгали на рыночной площади, в переулках и на улицах. Многие по несколько дней ничего не ели, пока болезнь не затихала». В самом городе танцевало около 400 человек, большинство из которых умерло от сердечных приступов или от истощения. Но мания охватила не только Страсбург: «сумасшедшие плясуны св. Витта танцевали по всему Эльзасу» 8 . Безумие часто возвращалось на уже «обжитые» им места. Маастрихт, Трир, Цюрих и Страсбург подвергались танцевальным эпидемиям не по одному разу. С конца 1374 года до 1518 в Европе прошло примерно десять таких эпидемий. 9

Танцоры, как в бреду, часами совершали дикие прыжки, не замечая ничего вокруг. Часто это состояние напоминало эпилептические припадки. Люди падали на землю с пеной у рта, а затем внезапно вскакивали и принимались нелепо приплясывать, пронзительно выкрикивая имена воображаемых духов, при этом у них появлялись галлюцинации. Основным способом лечения безумия оставались, как водится, только истовая молитва, покаяние, целование креста и скрупулезное отправление всех церковных обрядов. Парацельс, почти предугадав концепцию «установки», объяснял причины пляски святого Витта тем, что полученные ребенком впечатления от слышанного и виденного бессознательно действуют на его фантазию и вызывают необычное поведение. Лечение же болезни он предлагал вполне соответствующее средневековой ментальности — сделать восковую куклу, усилием мысли сконцентрировать в ней все свои богохульства и грехи и сжечь ее. Также он рекомендовал голодовку и холодную воду. Последнего, впрочем, он мог и не предлагать — одержимые пляской люди зачастую рвались в воду сами. Они «вырывали себе полностью все волосы с воем и скрежетанием зубов, а нередко... в состоянии безумия они заканчивали жизнь самоубийством, что было типично для этих нечастных существ, прыгая в колодцы» 3 . Полагаю, эти часто упоминаемые прыжки в воду вполне можно было бы объяснить желанием погасить мучающий больного «огонь св. Антония». Власти пытались пресекать подобные пляски, но они продолжались на протяжении нескольких столетий.

«Исчезла так же внезапно, как и появилась» — так обычно заканчивается большинство описаний пляски Витта. Да никуда она не исчезла! Просто название сменилось. На сцену европейского балагана вышли конвульсионеры.

Не менее поразительны и эпидемии конвульсионерок. Вот, например, небольшая выдержка о средневековых конвульсионерках из Луи-Дебоннера:

«Представьте себе девушек, которые в определенные дни, а иногда после нескольких предчувствий внезапно впадают в трепет, дрожь, судороги и зевоту; они падают на землю, и им подкладывают при этом заранее приготовленные тюфяки и подушки. Тогда с ними начинаются большие волнения: они катаются по полу, терзают и бьют себя; их голова вращается с крайней быстротой, их глаза то закатываются, то закрываются, их язык то выходит наружу, то втягивается внутрь, заполняя глотку. Желудок и нижняя часть живота вздуваются, они лают, как собаки, или поют, как петухи; страдая от удушья эти несчастные стонут, кричат и свистят; по всем членам у них пробегают судороги; они вдруг устремляются в одну сторону, затем бросаются в другую; начинают кувыркаться и производить движения, оскорбляющие скромность, принимают циничные позы, растягиваются, деревенеют и остаются в таком положении по часам и даже по целым дням; они на время становятся слепыми, немыми, параличными и ничего не чувствуют. Есть между ними и такие, у которых конвульсии носят характер свободных действий, а не бессознательных движений». 1

Малоизвестно, но тарантелла, похоже, — не единственный танец, спровоцированный пляской св. Витта. Как пишет доктор исторических наук Мери Хашба, пляска из Европы добралась и до Абхазии:

В древности целебное значение имел и танец. Так, с врачеванием связано у абхазов и происхождение танца «Атларчопа», который сопровождался одноименной песней. «Атларчопа» исполнялась при болезни «святого Витта», известной в народе как аршышра. Этой болезнью страдали молодые девушки. В пляске принимала участие и больная. Она выбирала юношу и пускалась с ним в пляс. Танцующие достигали стремительного темпа и очень часто девушка, не выдержав напряжения, падала без чувств. В таком состоянии она пребывала несколько часов, и болезнь покидала ее. В средние века в Европе и, в частности, в Италии и Германии, болезнь «святого Витта» лечили музыкой. 10

«Можно утверждать, что человечество либо все в целом, либо его группировки, сообщества, всегда находятся во власти той или иной психической эпидемии» 11 , — писал в начале прошлого века основоположник гелиобиологии А.Л. Чижевский, пытаясь объяснить феномен психических эпидемий солнечными протуберанцами. Его ошибка в части «всего человечества в целом» прозрачна — он экстраполирует известную ему европейскую историю на весь мир. Но какие именно массовые психические эпидемии удалось ему обнаружить среди, скажем, аборигенов Австралии? Или цивилизации кхмеров? Или американских индейцев? Подобного массовым психическим эпидемиям в Европе у них не было, ибо там не выращивали рожь.

Сами же «пляски Витта» вернулись в Европу в 18 веке. Вот описание академика Бехтерева, позаимствованное им у Луи Фурье:

Конвульсии Жанны, излечившейся на могиле Пари от истерической контрактуры в припадке судорог, послужили сигналом для новой пляски св. Витта, возродившейся вновь в центре Парижа в XVIII в. с бесконечными вариациями, одна мрачнее или смешнее другой.
Со всех частей города сбегались на Сен-Медарское кладбище, чтобы принять участие в кривляниях и подергиваниях. Здоровые и больные, все уверяли, что конвульсионируют, и конвульсионировали по-своему. Это был всемирный танец, настоящая тарантелла.
Вся площадь Сен-Медарского кладбища и соседних улиц была занята массой девушек, женщин, больных всех возрастов, конвульсионирующих как бы вперегонки друг с другом. Здесь мужчины бьются об землю, как настоящие эпилептики, в то время как другие немного дальше глотают камешки, кусочки стекла и даже горящие угли; там женщины ходят на голове с той степенью странности или цинизма, которая вообще совместима с такого рода упражнениями. В другом месте женщины, растянувшись во весь рост, приглашают зрителей ударять их по животу и бывают довольны только тогда, когда 10 или 12 мужчин обрушиваются на них зараз всей своей тяжестью.
Люди корчатся, кривляются и двигаются на тысячу различных ладов. Есть впрочем и более заученные конвульсии, напоминающие пантомимы и позы, в которых изображаются какие-нибудь религиозные мистерии, особенно же часто сцены из страданий Спасителя.
Среди всего этого нестройного шабаша слышатся только стон, пение, рев, свист, декламация, пророчество и мяуканье. Но преобладающую роль в этой эпидемии конвульсионеров играют танцы. Хором управляет духовное лицо, аббат Бешерон, который, чтоб быть на виду у всех, стоит на могиле 1 .

О причинах психических эпидемий врачи долго не догадывались. Лекции французского физиолога Поля Реньяра, прочитанные им в Сорбонне в 1886 году и выпущенные в России три года спустя под названием «Умственные эпидемии», зачастую вызывают улыбку в части попыток объяснения. Например, причина истерического паралича предлагается такая: «это случается с людьми, которые рискуют спать при открытых окнах». За подробным же описанием плясок конвульсионеров, «исцелений» их на кладбищах и могилах и, по выражению Реньяра, «омерзительными подробностями» выпивания ими гноя из почерневших сгнивших ног, отсылаю читателя к упомянутой работе, глава «Сен-Медарские явления» 12 . Сам Реньяр просит «брезгливых людей перевернуть страницу, не читая ее». На то, что истерия, как таковая, не может служить объяснением гангрены и «омертвевших ног с отваливающимися кусками мяса», он внимание не обращает, считая это, видимо, простым совпадением. Мы же вполне можем предположить, что имеем здесь дело, по крайней мере в некоторых эпизодах, со смешанной формой эрготизма. Ценность книги в том, что Реньяр пытается показать следующее: столь, на первый взгляд, несхожие между собой явления, как средневековая охота на ведьм, конвульсионеры, чудесные исцеления паралитиков начала XVIII века и пр. — это разные обличья одного и того же психического расстройства, которое, по его мнению, проще всего для краткости назвать истерией. Мы теперь можем к этому добавить кликушество, эпидемии «икотников», секты «прыгунов», квакеров, шейкеров, а также некоторые другие психопатологические феномены и назвать вероятную причину этой «истерии». Выяснение, здесь ли имеет корни знаменитый французский канкан и, в итоге, не менее знаменитый Мулен Руж, заведет нас, пожалуй, слишком далеко от темы.

В любом случае закончилась история «пляски», как обычно, фарсом. Святого Витта избрали своим покровителем балерины (ирония судьбы!) и актеры.

Http://www.token.ru/422.shtml http://www.neurology.ru/patient/a-klushnikov2007-1.htm http://absentis.org/abs/lsd_08_europe_sv_vitt.htm

С.А. Клюшников

кандидат медицинских наук

ГУ НЦ неврологии РАМН

Первые упоминания о необычном заболевании, именуемом сейчас болезнью Гентингтона (БГ), встречаются еще в западноевропейских исторических документах XVI-XVIII веков. Многие обращали внимание на самое яркое внешнее проявление заболевания - непроизвольные движения рук, ног, туловища больных, нередко напоминающие своеобразный танец. Неврологи называют подобный вид насильственных (то есть не поддающихся произвольному контролю) движений хореей, откуда и пошло распространенное синонимичное название БГ - хорея Гентингтона. Из глубокого средневековья до наших дней дошло еще одно название заболевания - "пляска Святого Витта"; этот необычный термин известен многим людям, не имеющим отношения к истории медицины и неврологии. Святой Витт был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. Этот юный христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. Спустя 1200 лет (с XVI века) его имя стало ассоциироваться с "пляской". Тогда по неизвестным причинам по всей Германии распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Витта в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуй святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер. В конце концов хорею стали называть "пляской святого Витта" и даже пытались прибегать к помощи этого святого с целью излечения.

Многие тонкие молекулярные механизмы развития БГ были раскрыты в течение последнего десятилетия. Особая динамическая мутация в гене (увеличение числа копий тринуклеотидных повторов) приводит к нарушению нормальной пространственной укладки соответствующего белкового продукта и приобретению этим мутантным белком токсических свойств. Аномальный белок накапливается в определенных клетках головного мозга, приводя к их гибели. К сожалению, в настоящее время средств прямого воздействия на механизмы развития заболевания не существует. Применяемые современные препрепараты (такие как галоперидол, тиаприд, семакс, мемантин и др.) направлены на облегчение состояния больных, уменьшение насильственных движений, смягчение психических и интеллектуальных нарушений. Однако комплексное лечение БГ позволяет в ряде случаев притормозить развитие заболевания и улучшить качество жизни пациентов.

ДНК-диагностика (генная диагностика) БГ, как и любого другого наследственного заболевания, является основой системы медико-генетического консультирования - особого вида специализированной медицинской помощи, направленного на предупреждение появления повторных случаев наследственных заболеваний в отягощенных семьях. Медико-генетическое консультирование позволяет установить точный диагноз, рассчитать генетический риск у консультируемых родственников, включая точное установление их генетического статуса с помощью прогностического тестирования, определить прогноз для потомства, в том
числе с помощью пренатальной ДНК-диагностики плода на ранних сроках беременности, а также помочь консультируемой семье в решении ряда других вопросов, касающихся планирования жизни, репродуктивного поведения и возможности деторождения, психологической поддержки, социальной адаптации.

В 1995 на базе нейрогенетического отделения Института неврологии РАМН (сейчас - Научного центра неврологии РАМН) была создана Российская ассоциация по борьбе с БГ. Она интегрирована в структуру Всемирной ассоциации по борьбе с БГ. Российская ассоциация основана специалистами-нейрогенетиками и работает в тесной связи с нейрогенетической клиникой и ДНК-лабораторией Научного центра неврологии РАМН. На основании полученного опыта Ассоциацией отработаны собственные этические и организационные принципы проведения медико-генетического консультирования в отягощенных семьях. Пациенты, страдающие БГ и находящиеся в поле зрения Ассоциации, имеют возможность периодически проходить стационарное лечение в нейрогенетической клинике Научного центра неврологии РАМН и получать амбулаторную консультативную помощь. Ассоциация по борьбе с болезнью Гентингтона России считает также своей целью всестороннюю информационно-образовательную поддержку отягощенных семей, для чего выпускаются специальные буклеты, проводятся семинары для членов семей с БГ и другие мероприятия.

В то время католическая церковь считала танцующих одержимыми дьяволом или жертвами проклятий. Иногда несчастных обвиняли в ереси.

Хорея Гентингтона – серьезное врожденное генетическое заболевание. Оно ухудшает качество жизни людей и неизлечимо. Почему его иногда называют «пляской святого Вита»? Кто был этот Вит? Согласно церковному преданию, святой Вит — это мальчик 7-12 лет. Он принял христианство в период его зарождения. Вит отправился в Рим, где изгнал бесов из сына императора Диоклетиана. Но когда он отказался молиться римским богам, его арестовали и бросили ко львам. Но хищники не тронули бедолагу. Тогда Вита бросили в котёл с кипящим маслом, где он умер в жутких мучениях.

В XVI веке в Германии бытовало поверье, согласно которому человек мог обрести отменное здоровье, танцуя перед статуей святого Вита. Для особо отчаявшихся людей эти танцы стали настоящим наваждением. А затем их стали путать с неврологическим заболеванием – хореей. Через какое-то время оно приобрело название, как хореомания или «пляска святого Вита».

Самые ранние «пляски» были отмечены в Европе в VII веке. Танцевать начинал один человек, а затем к нему присоединялось все больше и больше людей. Танцующая толпа двигалась вместе в состоянии настоящего транса по несколько часов, дней, иногда недель и даже месяцев. Последствия такого безостановочного движения были суровыми. Вывести людей из состояния «пляски святого Вита» было невозможно. Танцующие люди падали, мгновенно засыпали, а проснувшись, ничего не помнили и вели себя как ни в чем не бывало. Но это был только самый лучший исход. Чаще состояние танца в трансе приводило к сердечным приступам, инсультам, обезвоживанию, переутомлению, голоду и смерти.

В то время католическая церковь считала танцующих одержимыми дьяволом или жертвами проклятий. Иногда несчастных обвиняли в ереси. К тому же такое странное поведение связывали с разразившейся в те века эпидемией чумы. Предполагалось, что чума приводила к коллективному помешательству, что являлось либо отдельным симптомом болезни, либо реакцией на многочисленные смерти вокруг. Про хорею в те времена никто не слышал. Зато более приземленные медики считали, что «пляски святого Вита» происходили в состоянии наркотического опьянения.

В хореомании винили гриб спорынью, который поражает рожь и пшеницу. Спорынья содержит много алкалоидов, при употреблении которых могут произойти судороги и длительные спазмы мускулатуры, а в отдельных случаях – смерть. Так же хореоманию связывали с эпилепсией, энцефалитом, тифом и даже с укусами пауков.

В наши дни «пляска святого Вита» стала наследственным неврологическим заболеванием — хореей Гентингтона. Именно она чаще всего объясняет у человека непроизвольные движения рук, ног, туловища, напоминающие своеобразный танец. Впервые об этом заболевании было сообщено подробно в 1872 году на заседании Медицинского научного общества штата Огайо в США Джорджем Гентингтоном. Это довольно распространенное наследственное заболевание нервной системы. Из 100 000 человек ею заболевает 5-7 индивидов. Обычно усиленно прогрессировать хорея начинает в среднем возрасте.

Больные хореей Гентингтона испытывают постоянную мышечную активность. Она отнимает у них много сил и люди начинают чувствовать себя вялыми и разбитыми. Иногда избыточная двигательная активность сменяется общей заторможенностью. Характерными проявлениями хореи так же являются нарушения памяти, мышления, интеллектуальной деятельности. С прогрессированием заболевания изменяется характер человека, появляются эмоционально-волевые и психические нарушения. Развитие хореи Гентингтона приводит к инвалидности. К сожалению, ее последствия необратимы.

Как и в давние времена, так и в наше время лечения «пляски святого Вита» не существует. Все применяемые препараты направлены на облегчение состояния больных. Комплексное лечение хореи в ряде случаев замедляет развитие заболевания и улучшает качество жизни больных.

Согласно современного медицинского справочника Хорея (от греч. choreia - пляска) - заболевание нервной системы, характеризующееся насильственными движениями, которым присущи беспорядочность, быстрый темп, размашистость, неритмичность, отсутствие стереотипности, возможность одновременного сокращения различных по расположению и функции мышц. Вроде бы ничего не обычного, мало ли существует человеческих недугов. Однако, интересен тот факт, что еще много столетий назад, подобное заболевание массово поражало целые селения. Учитывая, что хорея - заболевание не заразное, давайте разбираться, где тут правда, а где тут вымысел.

Так в 1374 году жители десятков деревушек, находящихся вдоль реки Рейн, вдруг ощутили на себе симптомы смертельного заболевания – танцевальной чумы – хореомания (либо пляски святого Витта). На улицах этих населенных пунктов можно было увидеть сотни людей, прыгающих и выделывающих коленца без всякого повода. И делали они это без музыкального сопровождения, хотя, может, музыка звучала в их воспаленном сознании. И продолжали они свои пляски до тех пор, пока изнеможенными от голода, бессонницы и усталости не падали на землю. Пятки несчастных больных были стерты в кровь. А затем эта странная чума внезапно закончилась – практически так же, как и началась.

В 1518 году случилась очередная вспышка. Женщина по имени фрау Троффеа по неведомым причинам внезапно вышла на улицу города Страсбурга и начала танцевать. Она не могла завершить свой танец несколько дней. За неделю количество танцующих больных увеличилось до 35 человек, а к концу месяца двигались в странном танце уже 400 человек. У десятков людей случались сердечные приступы, инсульты либо изнеможения. От этого они падали замертво. И в этом случае танцевальная чума прекратилась точно так же внезапно.

Многие учёные пытались объяснить эту «танцевальную» загадку. Какое-то время была популярна следующая гипотеза: произошло отравление людей хлебом, поражённым грибком, произрастающим на влажных ржаных стеблях, – спорыньёй. Попадая в организм, он вызывает лихорадку, судороги, бредовые состояния.

Джон Уоллер, профессор истории из Мичиганского университета, считает, что эта версия неправдоподобна, ведь речь движения больных были именно танцами, а не судорогами. Другую популярную теорию – причастность жертв к некому танцевальному культу – профессор тоже отверг.

Уоллером была предложена третья теория: это были психогенные(обусловленные травмой психики) массовые заболевания, которые вызывали страхи и депрессия. Обе вспышки произошли во времена голода, гибели урожая, наводнения – того, что можно было принять за знаки приближения библейской катастрофы. Страх перед сверхъестественным мог спровоцировать состояние своеобразного транса у людей.

Кроме того, танцевальную чуму связывают со святым Виттом – христианским мучеником. По поверью, можно было обрести здоровье, танцуя перед статуей святого Вита в день его именин. Для некоторых эти танцы могли быть последним шансом вылечиться от смертельного заболевания, например от бушевавшей в те времена чумы, оспы или холеры. А значит, идея спасительных танцев уже была в подсознании людей. И для начала этого марафона во время эпидемии было достаточно одного человека.

Страсбургская вспышка танцевальной чумы была не последней, нечто подобное в 1840 году можно было наблюдать на Мадагаскаре.