Хореей пляской святого витта. Пляска святого вита. Смотреть что такое "Пляска святого Витта" в других словарях

Хорея представляет собой одну из форм гиперкинеза и является патологией нервной системы, которая сопровожается неполадками в подкорковых узлах головного мозга и выражается хаотичными, бесцельными и эпизодическими подергиваниями в основном в ногах и руках (реже в туловище).

Данный термин имеет двойное применение. Им обозначают и самостоятельные болезни из этой группы (как например, хорея Гентингтона или малая хорея), и некоторые синдромы, которые имеют место при разнообразных патологиях. Название «хорея» тоже не случайно: в переводе с греческого языка оно означает определенный вид танца. Больной пациент во время приступа выглядит действительно несуразно: быстрые, обрывистые, некоординируемые и толчкообразные движения конечностей и туловища создают впечатление беспорядочного, несколько размашистого и непроизвольного танца. Поэтому хорея приобрела еще одно «историческое» название — «пляска святого Витта» , который пришел к нам из глубокого Средневековья. Кстати, об этом незаурядном термине слышали многие люди, которые никоем образом не причастны к неврологии. Дело в том, что Святой Витт, проживающий на Сицилии, в свое время был замучен римлянами как активный пропагандист христианства. А позже распространилось поверье, что каждый человек, который спляшет перед статуей этого Святого в его день рождения (15 июня), получит в награду колоссальный запас энергии и бодрости минимум на год. Так, в этот день вокруг статуи начали толпиться суеверные граждане, которые во благо своего здоровья не стеснялись «выдавать» до смешного экспрессивные танцы. Отсюда и растут корни выражения «пляска святого Витта», которым со временем окрестили хорею.

Причины хореи могут быть различными, но зачастую это наследственные факторы. Различают четыре разновидности этой патологии, которые стали «заложниками» плохой генетики (т.н. первичные формы). Речь о хореи Гентингтона, болезни Леша-Найхана, нейроаканцитозе и доброкачественной наследственной хореи.

Среди других провоцирующих факторов хореи медики указывают на следующие причины:

  • Болезни инфекционной природы (коклюш, боррелиоз, нейросифилис, ВИЧ, вирусный энцефалит, туберкулезный менингит).
  • Метаболические нарушения. В этой группе ряд патологий-«виновников» еще богаче: болезнь Стерджа-Вебера, гипертиреоз, глутаровая ацидурия, болезнь Галлервордена-Шпатца, гипокальцемия, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь Вильсона-Коновалова, мукополисахаридозы, ганглиозидозы, болезнь Ли, гомоцистинурия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, гипергликемия, болезнь Фабри и др.
  • Интоксикации. Фатальным может оказаться отравление леводопом, различными нейролептиками, дигоксином, литием, ртутью и даже пероральными контрацептивами.
  • Аутоимунные патологии. Причиной появления хореи могут стать рассеянный склероз, системная красная волчанка, реакция на иммунизацию, антифосфолипидный синдром и пр.
  • Структурные . Среди них — инсульты, разного рода черепно-мозговые травмы, гипоксическая энцефалопатия и опухолевые образования.

Все разновидности хореи, спровоцированные любым фактором из этой группы, относятся к вторичным формам заболевания. Кроме того, существует еще один тип хореи — психогенный (является видом психогенных двигательных нарушений).

Общие признаки Хореи

Хорея проявляется кратковременными сумбурными и как бы случайными телесными движениями, особенно в конечностях. Иногда они напоминают собой быстрые и совершенно нормальные движения здорового, но встревоженного чем-то человека, однако они не являются частью каких-то адекватных спланированных действий. В других случаях произвольные содрогания при хорее схожи с неконтролируемым и эмоциональным «танцем». Эти толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, и даже при «участии» обеих сторон туловища они не синхронизированы.

Проявления хореи разнятся в зависимости от формы патологи. Так, при несильно выраженном хореическом гиперкинезе имеет место незначительное двигательное беспокойство, которое может сопровождаться неадекватными жестами, неожиданными суетливыми движениями, некими ужимками, повышенной эмоциональностью и моторной расторможенностью. Что касается четко выраженных форм хореи, то они обычно проявляются своеобразными движениями «чертика на ниточке» или разболтанной буйной «пляской». Выраженный хореический гиперкинез искажает не только речь и мимику, но даже движения при ходьбе. Походку такого больного человека можно охарактеризовать как странную и где-то «клоунскую». А пациенты с крайне тяжелой формой хореи, напротив, не могут вообще выполнять какие-либо движения. Им сложно передвигаться из-за постоянных падений, они не в состоянии полноценно себя обслужить в быту, и поэтому они зависимы от близких людей. Хореические подергивания в мимических и оральных мышцах лица (включая гортань и язык) препятствуют и вербальному общению, и приему пищи. Такие пациенты могут запросто пронести вилку с едой мимо рта или не могут «попасть» салфеткой в ноздри, чтоб высморкать заложенный нос.

Виды хореи и их особенности

1. Первичные формы:

  • Хорея Гентингтона. Это заболевание может проявиться практически в любом возрасте, но обычно развивается в 35-45 лет. Характеризуется не только типичным гиперкинезом, но еще деменцией (снижением интеллекта) и личностными нарушениями. Развитие болезни постепенное, иногда даже сложно уловить появление первых насильственных движений. Как правило, они возникают в области лица и выглядят как случайные двигательные автоматизмы (открывание рта, облизывание губ, нахмуривание, высовывание языка и др.). По ходу прогрессирования патологии гиперкинез развивается и в верхних конечностях (т.н. «пальцы, играющие на пианино»), а также распространяется на туловище, нарушая статику и походку. Еще дальше ухудшается речь и процессы глотания, память и уровень самообслуживания. Как последствие возникает деменция.
  • Порой хорея Гентингтона стартует с психических нарушений в форме поведенческих, аффективных или галлюцинаторно-параноидных расстройств.
  • Нейроакантоцитоз . Помимо хореического гиперкинеза, проявляется еще и акантоцитозом (т.е. изменениями в форме эритроцитов). Главное отличие этого заболевания от предыдущего в том, что при нем наблюдается слабость и атрофия в мышцах рук и ног. Также оно характеризуется оральным гиперкинезом с жевательными движениями, высовыванием языка, подергиваниями губами и прочими гримасами. Еще одна отличительная особенность нейроакантоцитоза — непроизвольные прикусывания губ, языка и внутренних поверхностей щек (вплоть до крови). Как правило, эта разновидность хореи по мере своего прогрессирования усложняется приступами эпилепсии и деменцией.
  • Болезнь Леша-Найхана . Это врожденная патология, которая обусловлена наследственным дефицитом гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы, что влечет тяжелые нарушения в работе нервной системы и повышенную выработку . Задержка моторного развития у ребенка заметна уже в первые месяцы его жизни, дальше появляется ригидность конечностей. Первые лицевые гримасы, как правило, возникают уже на втором году жизни, также наблюдаются признаки поражения пирамидного тракта и задержка психического развития. Одна из угроз этой патологии в том, что малыши склонны наносить себе физический вред, кусая свои пальчики или губки.
  • Доброкачественная (либо непрогрессирующая) наследственная хорея . Эта разновидность заболевания проявляется в раннем детском или даже грудном возрасте. У ребенка отмечается генерализованный гиперкинез, который «утихает» лишь в период сна. Главное отличие болезни от хореи Гентингтона заключается в двух следующих моментах: нормальное развитие интеллекта и непрогрессирующее течение болезни (наоборот, при доброкачественной хореи даже возможно уменьшение гиперкинеза в старшем возрасте).

2. Вторичные формы. Их множество, но самыми часто встречаемыми считаются хорея беременных и малая хорея.

  • Хорея беременных, как правило, появляется у тех женщин, которые в детстве переболели малой хореей. Данная патология зачастую проявляется у первородящих. Она заявляет о себе на сроке 2-5-го месяцев беременности и может повторяться при последующих «интересных» положениях. Признаки заболевания, как правило, уходят за пару-тройку месяцев после родов или прерывания беременности.
  • Малая хорея (название-синоним — хорея Сиденгама). Зачастую возникает через пару месяцев после обострения ревматизма либо стептококковой инфекции. При легких формах отмечаются расторможенные движения с экспрессивными жестами и утрированными гримасами. В более сложных формах хореический гиперкинез во всем теле лишает пациента возможности нормально передвигаться, обслуживать себя, общаться и даже дышать. Также наблюдается мышечная гипотония, эмоционально-аффективные расстройства, «застывающий» либо «тонический» коленный рефлекс.

История болезней — Хорея — Пляска святого Вита

Хорея и ее лечение

Терапевтические действия зависят от конкретного типа болезни . Так, при хореи Гентингтона эффективны средства, которые уменьшают активность дофаминергических систем мозга: резерпин, галоперидол, производные фенотиазина и т.п. Транквилизаторы и нейролептики также помогают пациенту справиться с депрессией и внутренним дискомфортом. При малой хореи следует ложиться в стационар. Кроме постельного режима, назначают антибиотики (пени- и новоцеллин), гормоны глюкокортикоидного ряда, салицилаты, препараты кальция, сердечные лекарства, поливитамины. Из физиопроцедур актуальны хвойные ванны, электросон, гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием.

Первые упоминания о необычном заболевании, именуемом сейчас , встречаются еще в западноевропейских исторических документах XVI-XVIII веков. Многие обращали внимание на самое яркое внешнее проявление заболевания - непроизвольные движения рук, ног, туловища больных, нередко напоминающие своеобразный танец. Неврологи называют подобный вид насильственных (то есть не поддающихся произвольному контролю) движений хореей . Из глубокого средневековья до наших дней дошло еще одно название заболевания - “пляска святого Витта”; этот необычный термин известен многим людям, не имеющим отношения к истории медицины и неврологии. Святой Витт был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. Этот юный христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. Спустя 1200 лет (с XVI века) его имя стало ассоциироваться с “пляской”. Тогда по неизвестным причинам по всей Германии распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Витта в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуй святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер. В конце концов, хорею стали называть “пляской святого Витта” и даже пытались прибегать к помощи этого святого с целью излечения.

Во всем виновата наследственность

Современный научный этап в изучении заболевания ведет свой отсчет с 1872 года, когда на заседании Медицинского научного общества штата Огайо Джордж Хантингтон представил блестящее клиническое описание заболевания, основанное на анализе многих собственных наблюдений. Не случайно наследственная хорея была названа именем этого американского врача. Последующие десятилетия были периодом накопления клинических фактов и результатов анализа родословных, попытками их систематизации. В 1983 году болезнь Хантингтона стала первым наследственным неврологическим заболеванием, при котором была установлена точная локализация патологического гена на определенной хромосоме. Спустя 10 лет ученые смогли расшифровать точную структуру патологического гена заболевания. Одновременно были разработаны методы ДНК-диагностики, позволившие устанавливать носительство патологического гена задолго до непосредственного появления симптомов болезни. Ярким примером наследственного характера заболевания является история одной семьи, в которой хорея Хантингтона передавалась на протяжении 350 лет из поколения в поколение. Эта семья эмигрировала из английского города Бьюрес в графстве Суффолк в американский город Уотертаун в штате Массачусетс. Обитатели пуританского Массачусетса (как и их собратья в Англии) относились ко всему чужому крайне подозрительно и видели во всем признаки колдовства. Они преследовали ведьм из Уотертауна вплоть до их казни.

На гравюре - мальчики, страдающие хореей Хантингтона. Джордж Хантингтон открыл современный научный этап в исследовании заболевания.

Болезнь передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу, означающему наследование от одного из больных родителей (независимо от их пола) с вероятностью 50% для каждого ребенка. Болеют лица обоего пола. Важной характеристикой аутосомно-доминантного механизма наследования гена БГ является так называемый вертикальный путь передачи, с наличием случаев заболевания в каждом поколении, без пропусков. Если в каком-то поколении все родственники являются генетически здоровыми, то дальнейшее наследование заболевания в роду прекращается - через поколение БГ не “перескакивает”. В каждом последующем поколении наблюдается более раннее начало заболевания и более тяжелое его течение. Это явление получило название “антиципация”. Близко к этому феномену находится и так называемый “эффект отцовской передачи”, заключающийся в том, что заболевание с более ранним началом и более тяжелым течением развивается преимущественно при передаче по отцовской линии.

Средневековье «подарило» Европе огромное количество опасных и вредных суеверий. Причём их создателями и распространителями были самые авторитетные категории: врачи и католические священники, поскольку они получали хоть какое-то образование. Этих познаний вполне хватало для самоуверенных «специалистов», чтобы навязывать своё мнение ещё более невежественному населению.

Среди монастырей шла борьба за паству: ведь это был источник дохода, поэтому являлись на свет всевозможные чудесные предметы, части тел святых, рассказы о невероятных излечениях. Священники утверждали, что святым предпочтительнее, когда паломники передвигаются каким-нибудь странным способом, например, прыжками задом наперёд. В таком случае для верующего было больше шансов получить желаемое.

Исторические примеры

Религиозный обряд, посвящённый святому Витту, зародился в XIV веке в Германии. Для получения новых возможностей, сил, здоровья, требовалось сплясать перед статуей этого персонажа в его день (15 июня). Вскоре этот способ распространился по Европе и стал наиболее популярной версией общения с высшими силами.

Неудивительно, что религиозные суеверия особенно ярко проявились в Европе в XIV веке. В середине столетия прокатилось несколько эпидемий чумы. Из-за сильных дождей было несколько неурожайных лет, а Рейн выходил из берегов и затапливал города, деревни и пашни.

Немецкий историк XIX века Джастас Хеккер сообщает о ряде зафиксированных случаев массового психоза, когда люди в процессе своих судорожных танцев теряли всякую адекватность и напоминали эпилептиков.

Один из первых случаев массовой пляски имел место возле женского монастыря Кольбига.

В Утрехте порядка двухсот плясунов собрались на мосту через Рейн, в результате мост обрушился и все танцующие утонули.

В Эрфурте мания безумной пляски охватила более сотни детей.

В 1374 году верующие собрались на молебен к Иоанну Крестителю, но религиозные торжества неожиданно вылились в безумные исторические пляски.

В Кёльне танцевало более 500 человек. Группы людей, находящихся во власти бреда и галлюцинаций, объединялись в хороводы, которые двигались по улицам, сопровождая свой путь диковинными телодвижениями. Они катались по земле с пеной у рта, вырывали себе волосы и издавали дикие вопли.

Улицы города Меца оказались заполнены массой скачущих и вопящих людей: одновременно по улицам прыгало в полном исступлении порядка 1500 человек. Многих посещали галлюцинации, которые принимались за религиозное озарение.

В Страсбурге в 1518 году «сотни мужчин и женщин плясали и прыгали на рыночной площади, в переулках и на улицах. Женщины принимали бесстыдные позы, кувыркались и вставали на голову. Многие по несколько дней ничего не ели, пока болезнь не затихала»...

Венгерский писатель и историк Иштван Рат-Вег цитирует запись в Большой бельгийской хронике от 1374 года, которая гласит: «В этом году в Аахен прибыли толпы диковинных людей и отсюда двинулись на Францию. Существа обоего пола, вдохновленные дьяволом, рука об руку танцевали на улицах, в домах, в церквах, прыгая и крича безо всякого стыда. Изнемогши от танцев, они жаловались на боль в груди и, утираясь платками, причитали, что лучше умереть. Наконец в Люттихе им удалось избавиться от заразы благодаря молитвам и благословениям».

Уточняется, что этих одержимых приводил в неистовство красный цвет и притягивала вода, поэтому нередко они бросались в воду и тонули. У многих не выдерживало сердце и они падали замертво. После прохождения таких процессий на земле оставались бездыханные тела людей, погибших от сердечных приступов или от истощения.

В 1418 году плясуны были признаны невменяемыми и одержимыми бесом, их отлавливали и запирали в церкви под замок.

Безумные пляски: чем они привлекали людей

Получение человеком удовольствия связано с выработкой в организме определённых гормонов. Можно получать удовольствие различными способами: через секс, вкусную еду, шопинг, путешествия, красивую музыку, достижения в спорте или науке. Есть люди, которым доставляют удовольствие антисоциальные действия: обидеть слабого, что-то украсть. В любом случае в мозг поступает соответствующий гормон – дофамин; рефлекс закрепляется, и человек вновь стремится совершить те же действия ради ощущения радости и удовлетворения. Гормоны удовольствия необходимы человеку для поддержания здоровья: если жизнь скучна и безрадостна, развиваются различные заболевания, например болезнь Паркинсона.

Есть и обходные пути получения тех же ощущений: через наркотики или алкоголь. Однако такой искусственный способ приводит к нарушению обменных процессов в структуре головного мозга и в итоге возникают те же болезни, как при недостатке позитива.

Пляска святого Витта - беспорядочная физическая активность, сопровождающаяся разгрузкой мозга, также стимулировала выработку гормона удовольствия. С этой точки зрения утверждение, что обряд даёт дополнительные силы, было верным. Другое дело, что это был такой же искусственный способ, как наркотики, и так же разрушительно действовал на мозг. Развивался психоз и истерический транс.

Отравление как причина пляски святого Витта

До завоза из Америки картофеля основой питания европейцев служил ржаной хлеб. В дождливые годы, при низких температурах и высокой влажности, в зёрнах развивался грибок под названием «спорынья». В тёмных зёрнах ржи распознать его было трудно, поэтому он попадал в пищу и вызывал тяжёлые отравления: эрготизм. Существовали два вида симптомов:

1. В результате приёма низких доз у больных развивался агрессивный тип поведения, умственные расстройства, сильные боли и блокировка капиллярных кровеносных сосудов, из-за этого могла начаться гангрена;

2. Высокие дозы алкалоидов спорыньи приводили к непроизвольным сокращениям мышц, неконтролируемым судорожным движениям и мучительной смерти.

Из-за сходства движений отравление спорыньёй и сознательный ритуал назывался одинаково: Пляска святого Витта. Нередко эти два фактора смешивались, и при появлении опасных симптомов люди начинали усиленно плясать в надежде, что этот ритуал поможет им излечиться.

Учёные констатируют тот факт, что симптомы отравления имели различия и носили региональный характер. Предполагается, что причина в мутациях спорыньи и различном составе алкалоидов.

Святой Витт и язычество

Как историческая личность, святой Витт жил на Сицилии во времена императора Диоклетиана. Он принял христианство в детстве под влиянием своего наставника. Витта отдали на растерзание львам, но хищники им не заинтересовались, и тогда юного христианина бросили в котёл с кипящим маслом. Произошло это в 303 году, а спустя 1200 лет его именем назвали причудливый католический ритуал.

Пляски напоминали безумные ритуалы вакханок, бассаридов, менад, корибантов и других жрецов языческой древности. Танцоры в течение многих часов совершали беспорядочные, конвульсивные движения, прыжки во все стороны; катались по земле и издавали нечленораздельные вопли. В древности существовало даже название такого танца: «хорея». В настоящее время это неврологический термин для обозначения симптомов заболеваний, приводящих к бесконтрольным, беспорядочным движениям.

Известно, что во времена античности большинству участников требовалось вначале «разогреть себя» вином или другими стимуляторами, а затем их активные и бессмысленные действия полностью подавляли работу мозга. Танцоры приходили в неконтролируемое неистовство, нередки были случаи убийств во время этих ритуалов. По легенде, певец и мистик Орфей попал под горячую руку танцующих менад и был ими растерзан.

Пляска святого Витта Спец. Название нервной болезни - хореи, заключающейся в судорожных движениях, подёргиваниях мышц лица и всего тела. Любой мельчайший кусочек его [нищего ] лица дёргался, состязаясь в ужасном танце с головой, плечами, всем телом. Мать сказала ей [Лизе ], что он болен пляской святого Витта (К. Федин. Первые радости).

Фразеологический словарь русского литературного языка. - М.: Астрель, АСТ . А. И. Фёдоров . 2008 .

Синонимы :

Смотреть что такое "Пляска святого Витта" в других словарях:

    пляска святого витта - виттова пляска, хорея Словарь русских синонимов. пляска святого витта сущ., кол во синонимов: 2 виттова пляска (4) … Словарь синонимов

    Пляска святого Витта - Эрготизм, или Антониев огонь (фр. ergot спорынья) отравление человека и животных алкалоидами спорыньи, попавшими в муку из зерен ржи, зараженных склероциями, а также из за передозировки препаратами спорыньи (например, гидротартрат эрготамина)… … Википедия

    ПЛЯСКА СВЯТОГО ВИТТА - ВИТТОВА ПЛЯСКА или ПЛ. СВ. ВИТТА нервная болезнь, выражающаяся в том, что больной бессознательно делает различные движения, лицо у него искажается, голова и руки судорожно подергиваются; иногда человек даже подпрыгивает и бегает; при всем том,… … Словарь иностранных слов русского языка

    Пляска святого Витта - Спец. Заболевание центральной нервной системы, хорея. БТС, 847 …

    пляска святого Витта - Виттова пля/ска, мед. Нервное заболевание, характеризующееся подёргиваниями, непроизвольными и некоординированными движениями; хоре/я … Словарь многих выражений

    пляска святого Витта, илиВиттова пляска - нервное заболевание, то же, что хорея (вид гиперкинеза, который проявляется быстрыми подёргиваниями конечностей, подмигиваниями, причмокиваниями и др.). Название связано с преданием, что у часовни св. Витта в Цаберне (Эльзас) излечивались больные … Справочник по фразеологии

    СВЯТОГО ВИТТА ПЛЯСКА - – истерическая эпидемия, распространившаяся в первой половине XIV в. в Германии (в монастыре св. Витта происходило «исцеление» одержимых). В дальнейшем так называли хореатические гиперкинезы инфекционного происхождения. То же, что Сиденгама хорея … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    ПЛЯСКА - ПЛЯСКА, пляски, жен. (разг.). 1. только ед. Действие по гл. плясать. «Почти вся ночь прошла в игре, пляске и пении.» Нарежный. 2. Танец (преим. народный). Народные пляски. «Смотреть до полночи готов на пляску с топаньем и свистом.» Лермонтов. ❖… … Толковый словарь Ушакова

    Пляска (значения) - Пляска хореография, танец Пляска Смерти аллегорический сюжет живописи и словесности Средневековья Пляска Смерти роман Стивена Кинга Пляска святого Витта одно из названий эрготизма (отравление человека алкалоидами спорыньи) … Википедия

    ПЛЯСКА - Виттова пляска. Спец. Заболевание центральной нервной системы, хорея. БТС, 133. Пляска святого Витта. Спец. То же. БТС, 847. Пляска смерти. Жарг. угол., мол. Шутл. ирон. Смесь водки с глазными каплями. Грачев 1997, 148. Такая пляска. Сиб. Ирон.… … Большой словарь русских поговорок