Острый синдром гайе вернике. Об энцефалопатии гайе-вернике. Хроническая стадия энцефалопатии

Впервые описанная в 1881 году энцефалопатия Вернике продолжает оставаться непризнанной, часто неправильно понимаемой болезнью. Причиной энцефалопатии Вернике является дефицит тиамина (витамина В1).

Возникает от любого состояния с недостаточным питанием, хотя многие врачи ошибочно считают, что это заболевание свойственно только алкоголикам.

К сожалению, синдром чаще всего признается только при вскрытии, особенно среди неалкоголиков. Несмотря на достижения в области магнитно-резонансной томографии, энцефалопатия Вернике остается в основном клиническим диагнозом.

Общие клинические данные включают изменения психического статуса, окулярную дисфункцию, атаксию походки.

Могут присутствовать дополнительные знаки, 1 или более общих результатов могут отсутствовать. Лечение заключается в своевременной внутривенной терапии тиамина, оптимальная доза остается спорной.

В этом обзоре прослеживается история энцефалопатии Вернике от первого описания до нынешнего понимания болезни, включает многие неправильные представления, мифы, споры, которые окружают эту болезнь.

Врачи скорой помощи должны хорошо разбираться в разнообразной презентации энцефалопатии Вернике, потому что большинство из пациентов попадают в отделение неотложной помощи. Кроме того, знание врачом этого заболевания является жизненно важным.

Так как неспособность диагностировать результаты тяжелого неврологического заболевания приводит к смертности, хотя лечение безопасно и эффективно.

Общая информация

Из-за катастрофических последствий недиагностированной энцефалопатии Вернике (постоянное повреждение головного мозга, смерти) клиницисты должны иметь высокий индекс подозрений, особенно у пациентов с высоким риском.
Энцефалопатия Вернике – это клинический диагноз, сделанный на синдромном уровне. В настоящее время нет биомаркеров, которые можно использовать для формулирования или подтверждения диагноза.
Если подозревается энцефалопатия Вернике, крайне важно начать немедленное лечение внутривенным витамином, поскольку пероральное введение не является адекватным для предотвращения постоянного повреждения головного мозга.

Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, недорогим лечением энцефалопатии Вернике.

Энцефалопатию Вернике трудно диагностировать, поэтому она часто лечиться в клинической практике. Отсутствие обнаружения и лечения подтверждается фактом, что чаще диагностируется посмертно в более чем 80% случаев.

Даже, когда она диагностирована клинически, существует множество, часто противоречивых, рекомендаций, указывающих, сколько его следует назначать и через какой путь введения.

Этот обзор служит краткой информацией о диагностике и лечении энцефалопатии Вернике и поможет врачам понять базу фактических данных, чтобы принять обоснованное решения о лечении.

Симптомы и признаки

Клинические изменения происходят внезапно. Нарушения окуломотора, включая горизонтальный и вертикальный нистагм, частичные офтальмоплегии (например, латеральный паралич прямой кишки, паралич с сопряженным взором), являются общими.

Вестибулярная дисфункция без потери слуха является обычной, наружный рефлекс может быть нарушен. Атаксия как результат вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции или полинейропатии; специфичная походка.

Часто присутствует глобальная спутанность сознания; характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или оцепенением. Побочные явления со стороны периферической нервной системы часто увеличиваются.

У многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью (тремор, возбуждение) или гипоактивность (гипотермия, постуральная гипотония, обморок). Если не лечить, оцепенение прогрессирует до комы, затем смерти.

История и этиология

Энцефалопатия Вернике является нейропсихиатрической экстренной ситуацией с высокой заболеваемостью (84%) и смертностью (до 20%). Синдром энцефалопатии Вернике от острого ментального изменения состояния с сопутствующей офтальмоплегией и атаксией впервые был зарегистрирован в 1881 году немецким нейропсихиатором Карлом Вернике.

В 1887 году российский нейропсихиатр Сергей Корсаков описал синдром тяжелого, стойкого нарушения памяти, известного как .

Было обнаружено, после десятилетия после первоначального отчета Вернике, дефицит витамина В 1 ответственен за энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова.

Энцефалопатия ассоциируется с острым дефицитом тиамина, тогда как психоз Корсакова связан с его хронической недостаточностью. Срочное лечение внутривенным тиамином изменяет ранние симптомы.

Об этом свидетельствует тот факт, что 84% людей, переживших острый эпизод энцефалопатии Вернике, без адекватного лечения, развивают Корсаковский синдром. Эти данные привели к синдрому Вернике-Корсакова.

Ряд механизмов может привести к острой нехватке витамина В1, хотя расстройства злоупотребления алкоголем остаются наиболее распространенными (до 90%). Предполагаемая распространенность синдрома Вернике-Корсакова составляет до 2,8% от общей численности населения, около 12,5%, хронически злоупотребляют алкоголем.

Недавнее исследование установило, что тиамин ингибирует поглощение 3H-серотонина (Keating et al., 2004), значит, тиамин действует как нейротрансмиттер или модулирующий агент. Его дефицит провоцирует неблагоприятные изменения настроения и пагубное поведение.

Причины

Другие причины дефицита тиамина включают желудочно-кишечные расстройства, операции (например, желудочное шунтирование), синдром приобретенного иммунодефицита, гемодиализ, злокачественные новообразования, другие системные заболевания.

Дефицит тиамина часто является результатом инфекции, шока, длительного дефицита питания или введения внутривенной глюкозы до тиамина у лиц, страдающих от недоедания или алкоголя.

Ежедневная потребность тиамина для здоровых людей связана с их потреблением углеводов и составляет от 1 до 2 мг в день. Потребность возрастает при злоупотреблении алкоголем и увеличении потребления углеводов. Поскольку запасы составляют от 30 до 50 мг, можно предположить, что они будут истощены через 4-6 недель.

Диеты редко полностью его лишены, на начальных этапах дефицит исправляется приемами добавок. Тем не менее, этот способ введения становится менее эффективным и неадекватным, если человек более активно употребляет алкоголь. Витамины B6, В1 в пище плохо доступны для алкогольного пациента с болезнью печени.

Leevy et al наблюдали пациентов с болезненным ожирением в метаболическом отделении, которые поддерживались на общем уровне потребления пищи и витаминов для снижения веса. Уровни циркулирующего витамина, включая тиамин, контролировались.

Как и ожидалось, через ~4 недели уровень упал ниже нормального предела, где оставался, несмотря на пероральное введение, что указывает на то, что у пациентов развивается мальабсорбция, вторичная по отношению к их недоеданию.

Патофизиология

Энцефалопатия Вернике (WE) – острое нейропсихиатрическое состояние из-за первоначально обратимого биохимического поражения головного мозга, вызванного подавляющими метаболическими потребностями клеток мозга, истощивших внутриклеточный витамин B1.

Этот дисбаланс приводит к дефициту клеточной энергии, фокальному ацидозу, региональному увеличению глутамата, гибели клеток.

Энцефалопатия может возникать в результате состояний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витамина (например, рецидивирующий диализ, гиперемезис, голодание, желудочное кровотечение, рак, СПИД). Ее иногда вызывают генетические аномалии, приводящие к дефектам транскетолазы, фермента, который обрабатывает тиамин.

Определенные структуры мозга более уязвимы для повреждения, вызванного дефицитом тиамина, включая таламус, мамилларные тела, периакустикулярные, паравентрикулярные области, локус ceruleus, ядра черепных нервов и ретикулярную формацию.

Признаки

Фактически, клиническое представление энцефалопатии Вернике коррелирует с областями головного мозга, которые затронуты, что приводит к очень переменному, неспецифическому представлению:

Изменение психического статуса, включая ступор, нарушение памяти, коррелирует с дорсомедиальным таламусом, мамилларными телами, даже кортикальными поражениями (плохой прогноз).
Синдром Вернике-Корсакова является результатом комбинированных таламо-гипоталамических поражений.
Окулярные признаки связаны с поражениями черепных нервов III и IV, локусом ceruleus, периакуэдукционной серой областью.
Атаксия коррелирует с поражениями коры головного мозга.
Затронутый гипоталамус приводит к аномальному регулированию температуры тела.

F10. 6

Синдром Гайе-Вернике - острая форма алкогольной энцефалопатии. Встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Синдром Гайе-Вернике относят к алкогольным энцефалопатиям - тяжёлым поражениям центральной нервной системы , наступившим в результате злоупотребления алкоголем . Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии - корсаковский психоз . Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме - 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии , отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом - рвота , преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога , отрыжка , боли в животе , неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна - трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги .

Клиническая картина

Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении - в кому . В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор .

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными , атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм , птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория , миоз , ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы , наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное . Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия , артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея .

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41°C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное . Смерть наступает чаще на 3-6-й день.

В исходе синдрома Гайе-Вернике возможно развитие психоорганического синдрома. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии , к которой эти больные склонны.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза . Дифференцировать необходимо с делирием, опухолями головного мозга, шизофренией , острыми симптоматическими психозами .

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Синдром Гайе - Вернике" в других словарях:

Вернике МКБ 10 E … Википедия

Синдром Гайе-Вернике - Смотри синоним: Энцефалопатия Вернике. Краткий толковый психолого психиатрический словарь. Под ред. igisheva. 2008 … Большая психологическая энциклопедия

Синдром Гайе–Вернике - См. Энцефалопатия Вернике … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике - . Термин, употребляемый для обозначения поражений головного мозга при алкоголизме, протекающих первоначально с Гайе Вернике картиной энцефалопатии, а затем, по мере улучшения состояния больного при… …

Гайе–Вернике алкогольная энцефалопатия - (Gayet Ch.j.a., 1875; Wernicke С., 1881). Вариант алкогольной энцефалопатии. Начало острое, после делириозного синдрома (профессионального или мусситирующего). Вначале характерны периоды сонливости или возбуждения. Отрывочные бредовые и… … Толковый словарь психиатрических терминов

ГАЙЕ-ВЕРНИКЕ АЛКОГОЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ - . Вариант алкогольной энцефалопатии. Начало острое, после делириозного синдрома (профессионального или мусситирующего). Вначале характерны периоды сонливости или возбуждения. Отрывочные бредовые и… … Толковый словарь психиатрических терминов

Вернике геморрагический полиоэнцефалит - См. Гайе–Вернике синдром … Толковый словарь психиатрических терминов

Синдром Гайе - Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) - острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина B 1 .

Этиология

алкоголизм
авитаминозы
гастроинтестинальные заболевания
неукротимая рвота беременных
рвота при отравлении препаратами наперстянки
злокачественные новообразования
длительный гемодиализ
глистная инвазия

Патогенез

Витамин B 1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе B 1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, демиелинизация и глиоз области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию, повреждение сосцевидных тел, червя мозжечка и ядер III, VI и VIII черепных нервов.

Острая форма алкогольной энцефалопатии встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии - корсаковский психоз. Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме - 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии, отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом - рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна - трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги.

Клиническая картина

Классическая триада симптомов - офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания - имеется лишь в трети случаев. Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушенности, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении - в кому . В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор .

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными, атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы, наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея.

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 °C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное . Смерть наступает чаще на 3-6-й день.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания - в частности, у 80 % больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотензия, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия - корсаковский синдром. Это - частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании - синдроме Вернике - Корсакова. В исходе синдрома Гайе - Вернике возможно развитие психоорганического синдрома: остаются провалы в памяти, конфабуляции, путаница последовательности событий. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии, к которой эти больные склонны.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза. Дифференцировать необходимо с делирием , опухолями головного мозга, шизофренией , острыми симптоматическими психозами .

Лабораторные данные: в периферической крови - макроцитарная анемия; в ликворе - лёгкое повышение содержания белка (<90 мг%). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лечение

Тиамин 50-100 мг внутримышечно или внутривенно 2 раза в сутки до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении тиамина;
Другие витамины, например пиридоксин, цианокобаламин, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды;
Магния сульфат по 2-4 мл 25-процентного раствора внутримышечно - для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу B 1 ;
Терапия основного заболевания.

Синдром Вернике-Корсакова (СВК) вызывается недостаточностью тиамина (витамин B1) и характеризуется глазодвигательными расстройствами, включая нистагм, дезориентацию, атаксию.

Недостаточность тиамина (вероятно, и других элементов) также вызывает сопутствующие периферические нейропатии, сопровождающие этот синдром в 80% случаев. Заместительное применение тиамина приводит к регрессу симптомов этого расстройства – например, офтальмоплегия улучшается за несколько часов.

Синдром Вернике-Корсакова встречается у 0,8-2,8% всех больных, однако только у 20% этих больных данный диагноз ставят при жизни. По мировой статистике, до 17% пожилых людей спокойно живут и могут иметь недостаточность тиамина. Амнезия у них часто считается проявлением болезни Альцгеймера (БА). Низкий уровень точной диагностики объясняется частым отсутствием классической триады симптомов и невысокой степенью диагностической настороженности при осмотре больных-неалкоголиков.

Общий запас тиамина в организме человека составляет 30-100 мг, и он может быть истощен в интервале 6-8 недель в период полувыведения этого витамина - 2 недели. Его рекомендованная суточная доза - 0,5 мг / ккал / день. Недостаточность тиамина часто ассоциируется с низким уровнем магния, который также нуждается в коррекции.

Факторы риска при синдроме Вернике-Корсакова

Высокий уровень риска развития синдрома Вернике-Корсакова имеется у лиц с авитаминозами, мальабсорбцией или усиленными метаболическими затратами, в частности у алкоголиков, при рвоте беременных, анорексии, булимии, голодании, диетическом питании, длительном парентаральном питании, гемодиализе или перитонеальном диализе, СПИД е, лейкемии, химиотерапии рака, после операции на желудке.

Патофизиология при недостаточности тиамина

Синдром Вернике-Корсакова начинается с преходящих биохимических изменений, которые могут приводить к необратимым структурным поражениям. В легких случаях биохимические нарушения возникают в ядрах головного мозга с высокими потребностями в глюкозе. Описанные структурные изменения включают пролиферацию капиллярных эндотелиоцитов, точечные кровоизлияния и астроцитоз. Может возникать демиелинизация, однако нейроны обычно сохранены. При этом заболевании нарушения преимущественно касаются перивентрикулярных участков, участков вокруг третьего и четвертого желудочков и сильвиева водопровода, в частности медиальных отделов таламуса и гипоталамуса, включая мамиллярные тела, околоводопроводного серого вещества, медиальных вестибулярных ядер, ядер 3-го и 6-го черепных нервов, передневерхнего участков червя мозжечка, дорзальных ядер блуждающего нерва.

Тиамин пирофосфат, метаболически активная форма тиамина, является кофактором в образовании менее 3 ферментов, важных для метаболизма углеводов: пируватдегидрогеназы, альфа-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы. Изменения активности этих ферментов приводят к пролиферации эндотелиоцитов мозговых капилляров и последующим петехиальным кровоизлияниям в мозге, причины этого остаются неизвестными.

Характерные когнитивные изменения при этом заболевании типа дезориентации, амнезии и конфабуляций, вероятно, вызваны дисфункцией на уровне таламических и мамиллярных ядер, глазодвигательные симптомы вызываются поражениями моста и среднего мозга, а атаксия - привлечением вестибулярных ядер и дегенерацией мозжечка.

Симптомы недостаточности тиамина

Синдром Вернике-Корсакова включает классическую триаду - психические изменения, атаксию и офтальмоплегию, хотя все эти проявления не всегда идут параллельно. Глазные симптомы колеблются от паралича отводящего нерва, межъядерной или тотальной офтальмоплегии до позиционного вертикального нистагма или нистагма, зависящего от конвергенции. Острая вестибулярная симптоматика (отсутствуют реакции на калорические пробы и патологические медленные фазы при ротации головы) свидетельствуют об острой атаксии. Симптомы могут обостряться, если пациент с недостаточностью тиамина получает большое количество глюкозы.

Корсаков впервые описал ассоциированный с вышеупомянутым состоянием психоз у 20 алкоголиков, у которых развилась амнезия. Иногда он имел место после неоднократных эпизодов синдрома Вернике-Корсакова . После стихания проявлений психоза появляется антероградная и ретроградная амнезия. Больные не помнят событий из прошлого и подвержены конфабуляциям. Сопутствующими психиатрическими проявлениями являются расстройства мышления и параноидные идеи.

Диагностика синдрома Вернике-Корсакова

Применяется МРТ с контрастированием, которая может засвидетельствовать усиление сигнала от паравентрикулярного ядра. Обычно клинических данных достаточно для постановки диагноза без дополнительных биохимических или нейровизуализационных исследований. Также осуществляют нейромиографию и исследование невральной проводимости.

При неврологическом обследовании наблюдают возбужденную память с частыми конфабуляциями на отдаленные и недавние происшествия. Имеется генерализованная слабость, из-за чего больные не могут сидеть на краю кровати и стоять, в конечностях она заметна в проксимальных отделах. Они не в состоянии стоять в вертикальном положении и ходить.

Активность транскетолазы измеряется с помощью ферментного анализа с определением активации тиаминпирофосфата или без нее. У больных с недостаточностью тиамина активность транскетолазы колеблется в диапазоне 30-50 мкг, но активация тиаминпирофосфата достигает 50%. Определение содержания тиамина в сыворотке крови дает неспецифические результаты, в этом смысле более диагностически ценным является измерение содержания названного витамина в суточной моче.

Лечение синдрома Вернике-Корсакова

Больных с синдромом Вернике-Корсакова лечат тиамином по специальной схеме. Его назначают вместе с магнием, который необходим для метаболизма этого витамина и уровень которого часто является пониженным у алкоголиков или лиц с неадекватным питанием.

Симптомы офтальмоплегии отзываются на терапию в интервале нескольких часов, устранение атаксии походки и нистагма требуют длительного периода, однако они не всегда проходят полностью. Проблемы с памятью на фоне лечения персистируют месяцами или могут стать постоянными. До 25-30% больных с такими проблемами не отмечают улучшение на фоне введения тиамина.

Синдром Вернике-Корсакова гораздо более распространен, чем считается официально, его часто путают с БА. Хотя такой диагноз ставят при наличии классической триады симптомов, среди типичных проявлений типа дезориентации, офтальмоплегии, нистагма и атаксии часто может возникать только один. Клиническое подозрение этого состояния является достаточным для начала лечения. Тиамин вводят болюсно в дозе 100 мг, так как пероральный путь не всегда оптимален у таких больных. Как дополняющее лечение им назначают магний.